Doenças e Tratamentos

Porfíria Cutânea: o que é, causas, principais sintomas e tratamentos

porfiria cutanea

Uma porfiria que afeta a pele é chamada de Porfíria Cutânea. Uma porfiria que afeta o sistema nervoso é chamada de porfiria aguda.

Porfiria é um grupo de distúrbios que podem causar problemas nervosos ou cutâneos. O tipo de porfiria mais comum é a Porfíria Cutânea tardia (PCT), que afeta a pele. A Porfíria Cutânea também é a mais tratável.Porfíria CutâneaPorfiria refere-se a um grupo de distúrbios que resultam de um acúmulo de produtos químicos naturais que produzem porfirina em seu corpo. As porfirinas são essenciais para a função da hemoglobina – uma proteína nos glóbulos vermelhos que liga a porfirina, liga Ferro e transporta oxigênio aos seus órgãos e tecidos. Níveis elevados de porfirinas podem causar problemas significativos.

Existem duas categorias gerais de porfiria: aguda, que afeta principalmente o sistema nervoso e cutâneo, que afeta principalmente a pele. Alguns tipos de porfiria possuem sintomas do sistema nervoso e sintomas da pele.

A Porfíria Cutânea não tem cura, mas pode ser controlada com o uso de remédios receitados pelo dermatologista. Embora a Porfíria Cutânea não possa ser curada, certas mudanças de estilo de vida podem evitar desencadear sintomas e podem ajudá-lo a gerenciá-lo.

Causas da Porfíria Cutânea:

 Cada tipo de porfiria tem a mesma causa raiz – um problema na produção de heme. Heme é um componente da hemoglobina. Essa é uma proteína nos glóbulos vermelhos que transporta oxigênio dos pulmões para o resto do corpo.

Heme contém Ferro e dá cor vermelha ao sangue. A produção de heme ocorre no fígado e medula óssea e envolve muitas enzimas diferentes. A escassez de qualquer dessas enzimas pode criar um excesso de acumulação de certos compostos químicos envolvidos na produção de heme. O tipo específico de porfiria é determinado pelo qual a enzima está faltando.

A maioria dos tipos de porfiria são herdados. Cerca de metade deles ocorre quando um gene alterado passa de um único pai. O risco de desenvolver uma porfiria ou passá-la para seus filhos depende do tipo específico.

Porfíria Cutânea, por outro lado, é muitas vezes uma doença adquirida. Embora a deficiência enzimática que cause Porfíria Cutânea possa ser herdada, a maioria das pessoas que a herdam nunca desenvolve sintomas. Em vez disso, a doença torna-se ativa quando a deficiência é desencadeada por certas condições ou opções de estilo de vida. Esses incluem:

  • Hepatite C;
  • Beber álcool;
  • Fumando;
  • HIV;
  • Ingestão excessiva de Ferro.

Sintomas da Porfíria Cutânea:

 Sintomas de Porfíria Cutânea ocorrem quando a pele é exposta à luz solar. As áreas mais comumente afetadas incluem a parte de trás das:

  • Mãos
  • Antebraço
  • Cara
  • Orelhas
  • Pescoço

As Porfírias Cutâneas incluem formas da doença que causam sintomas da pele como resultado da sensibilidade à luz solar, mas essas formas geralmente não afetam seu sistema nervoso. Porfíria Cutânea é o tipo mais comum de todas as porfirias. Como resultado da exposição ao sol, você pode experimentar:

  • Sensibilidade ao sol e às vezes luz artificial, causando dor ardente;
  • Redenção da pele dolorosa repentina (eritema) e inchaço (edema);
  • Bolhas na pele exposta, geralmente as mãos, os braços e o rosto;
  • Pele fina frágil com alterações na cor da pele (pigmento);
  • Escurecimento e espessamento da pele;
  • Coceira;
  • Crescimento excessivo do cabelo nas áreas afetadas;
  • Urina vermelha ou marrom.

Porfíria Cutânea

Tratamento de Porfíria Cutânea:

 O tratamento de Porfíria Cutânea concentra-se na redução da exposição a gatilhos, como a luz solar e na redução da quantidade de porfirinas em seu corpo para ajudar a eliminar seus sintomas.

Os surtos de sintomas de porfiria aguda geralmente requerem hospitalização. Os pacientes podem receber remédios para dor, náuseas e vômitos . Eles também muitas vezes recebem glicose ou hemina (Panhematin injeções). A panamatina é a única terapia heme aprovada para uso nos EUA.

Os graves ataques de porfiria aguda podem causar danos duradouros nos nervos e fraquezas musculares que podem levar meses para serem resolvidos. O tratamento da Porfíria Cutânea depende do tipo específico e da gravidade dos sintomas.

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